中西医结合执业内科考试复习：白血病
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中西医结合执业内科考试复习：白血病
白血病(leukemia白血病为重点内容)是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。
(一)急性白血病(acute leukemia)
急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。(名词解释，考生需牢记)。
1.临床表现起病急缓不一，病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。
(1)贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少。
(2)发热可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。较高发热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等，也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。
(3)出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。急性早幼粒白血病易并发DIC。血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病出血致死最主要原因。
(4)器官和组织浸润的表现
①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。轻度中度脾肿大，无红痛。纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。可有轻至中度肝脾大。非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。
②骨骼和关节胸骨下端局部压痛。
③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视或失明。绿色瘤，很重要的名词解释)。
④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时，可使牙龈增生、肿胀;可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。
⑤中枢神经系统白血病(CNS—L)CNS—L常发生在缓解期。以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。
⑥睾丸睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。
2.实验室检查
(1)血象WBC>100×109/L，称为高白细胞白血病，WBC<1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。血片分类检查原始和(或)幼稚细胞一般占30%～90%，可高达95%以上，，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。有不同程度的正常细胞性贫血，约50%的患者血小板低于60×109/L，晚期血小板往往极度减少。
(2)骨髓象多数病例骨髓象有核细胞显著增多，主要是白血病性原始细胞，占非红系细胞的30%以上，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。(很重要的名词解释)正常的幼红细胞和巨核细胞减少。约有10%急非淋白血病性原始细胞为低增生性急性白血病，但白血病性原始细胞仍占非红系细胞的30%以上。白血病性原始细胞形态常有异常改变，Auer小体较常见于急粒白血病细胞浆中，不见于急淋白血病，有助于鉴别急淋和急非淋白血病。
(3)细胞化学，急粒白血病NAP反应明显降低，急淋血病NAP反应增高，统编教材中，常见急性白血病类型鉴别表内容要熟悉。
(4)免疫检查
(5)染色体改变：多数可有染色体异常：如t(15;17)只见于M3，t(8;14)出现于B细胞急淋。16号染色体结构异常最常见于M4嗜酸型及M2。
(6)粒—单系祖细胞(CFU—GM)半固体培养急非淋白血病骨髓CFU—GM集落不生成或生成很少，而集簇数目增多;缓解时集落恢复生长，复发前集落又减少。
(7)血液生化改变化疗期间，血清尿酸浓度增高。DIC时可出现凝血机制障碍。急性单核细胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。
出现中枢神经系统白血病时，脑脊液压力增高，白细胞数增多(>0.01×109/L)，蛋白质增多>450mg/L)。而糖定量减少。涂片中可找到白血病细胞。
3.诊断和鉴别诊断
根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。诊断成立后，应进一步分型。
鉴别诊断：(1)骨髓增生异常综合征骨髓中原始细胞不到30%。
(2)某些感染引起的白细胞异常鉴别根据细胞形态的差别。
(3)巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆，但巨幼贫骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞大小一致核规则，染色质细致均匀，核发育落后于胞浆。PAS反应常为阴性。
(4)再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜，骨髓象检查可鉴别。
(5)急性粒细胞缺乏症恢复期多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。
4.治疗
(1)一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病应鼓励患者多饮水并碱化尿液。
(2)化学治疗
①化学治疗的策略目的是达到完全缓解并延长生存期。完全缓解的要求a.白血病的症状和体征消失，b.血象Hb100g/L(男)或90g/L(女及儿童)，中性粒细胞绝对值>1.5×109/L，血小板>100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞;c.骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)<5%，红细胞及巨核细胞系列正常。
②目前多采用联合化疗，A.药物组合应符合以下各条件：a.作用于细胞周期不同阶段的药物;b.各药物间有相互协同作用，以最大限度地杀灭白血病细胞;c.各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。B.经诱导缓解达完全缓解后应实施巩固强化阶段的治疗4～6疗程。然后进入维持阶段。
③急淋白血病的化学治疗常用长春新碱加泼尼松(VP方案)、(VAP方案)即VP方案加门冬酰胺酶。(VDP方案)、(VADP方案)。
在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗，可以单独鞘内注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。
④急非淋白血病的化学治疗DA方案，HOAP方案等。全反式维甲酸可使M3白血病诱导缓解。
⑤其他老年患者对化疗耐受差，常规化疗方案中剂量应减少。过度虚弱患者，无法接受联合化疗，宜用小剂量阿糖胞苷(或高三尖杉酯碱)静滴治疗，直至缓解。
高白细胞性白血病，病情危重，应立即用血细胞分离计清除血中过多的白细胞，然后再用化疗。
(3)中枢神经系统白血病的治疗：常为髓外白血病复发的根源，以急淋白血病尤为突出。可用甲氨蝶呤鞘内注射。甲氨蝶吟疗效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘内注射，同时可考虑颅部放射线照射和脊髓照射，但对骨髓抑制较严重。
(4)睾丸白血病治疗：即使一侧睾丸肿大，也要两侧放射治疗。
(5)骨髓移植。
(二)慢性粒细胞白血病(chronic granulocytic leukemia)
慢性粒细胞白血病也是一种造血干细胞恶性疾病。
病程发展较缓慢，脾大可达到巨脾程度。周围血粒细胞显著增多并有不成熟性。在受累的细胞系中可找到Ph标记染色体或(和)bcr/abl基因重排。大多数患者因急性变而死亡。
1.临床表现
以中年最多见，男性略多于女性。起病缓慢早期常无自觉症状，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。由于脾大而感左上腹坠胀食后饱胀。脾大常最为突出，质地坚实、平滑、无压痛。治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度增大。约半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。白细胞极度增高时可发生“白细胞瘀滞症”，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现，慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性变期。(什么是白细胞淤滞症)
2.实验室检查
(1)血象白细胞数明显增高，常超过20×109/L，血片中性粒细胞显著增多，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多;原始细胞一般为1%～3%，不超过10%;嗜酸嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。疾病早期血小板多在正常水平，晚期血小板渐减少，可出现贫血。
(2)骨髓，骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒：红比例可增至10～50：1，其中，中性中幼，晚幼及杆状核粒细胞明显增多。红细胞相对减少。巨核细胞正常或增多，晚期减少。
中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。(重要特点，与其他疾病的重要鉴别点)。
(3)细胞遗传学及分子生物学改变90%以上患者血细胞中出现Ph染色体，t(9;22)(q34;q11)，9号染色体长臂上C—abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210。P210具有增强酪氨酸激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖，在慢粒白血病发病中起着重要作用。
(4)血液生化血清及尿中尿酸浓度增高，主要是化疗后大量白细胞破坏所致。血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加，且与白血病细胞增多程度呈正比，与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白I、Ⅲ有关。
3.诊断根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者，应进一步作bcr/abl融合基因检测。尚需与其他原因引起的脾肿大，类白血病反应，骨髓纤维化等疾病相鉴别。
4.病程演变：分为三期：慢性期(稳定期)，加速期(增殖期)和急性变期。
(1)慢性期可持续1～3年，进入加速期后患者常有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。对原来有效的药物变得失效。有很明显的实验室检查特征。
①血或骨髓原始细胞>10%;②外周血嗜碱粒细胞>20%;③不明原因血小板进行性减少或增高;④除Ph染色体外又出现其他染色体异常;⑤CFU?GM培养，出现增殖的分化异常，细胞簇增加而集落减少。
(2)急性变期为慢粒白血病的终末期，临床表现与急性白血病类似，急性变预后极差，往往在数月内死亡。
5.治疗
(1)化学治疗
①羟基脲为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短。副作用较少，与烷化剂无交叉耐药性，但停药后，很快回升，为当前首选化疗药物。
②白消安用药2～3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2～4周。故应掌握剂量。
用药过量有较严重并发症，如造成严重骨髓抑制，且恢复较慢。长期用药可出现皮肤色素沉着，类似慢性肾上腺皮质功能减退的表现，精液缺乏及停经，此外还有促使急性变的可能。
③靛玉红青黛中的双吲哚美化合物。副作用有腹泻、腹痛等。
④小剂量Ara—C不仅可控制病情发展，且可使pH染色体阳性细胞减少甚或转阴。
⑤干扰素α药物起效慢。对白细胞过多者，宜在第1～2周并用羟基脲或白消安。
⑥6—MP、苯丁酸氮芥、环磷酰胺及其他联合化疗亦有效。化疗时宜加用别嘌呤醇。并保持每日尿量在1500ml以上和尿碱化，防止高尿酸血症肾病。
(2)骨髓移植应在慢粒白血病慢性期缓解后尽早进行。以45岁以下为宜。慢性自身骨髓移植主要困难是体外净化未获得解决，大量化疗无法使Ph染色体转归阴性。
(3)WBC单采采用血细胞分离机可除去大量白细胞，减少体内白细胞数量，主要用于白细胞瘀滞症，也可用于急需治疗的孕妇。
(4)脾放射和脾切除偶用于伴有胀痛的巨脾以缓解症状。
(5)慢粒白血病急性变的治疗可按急性白血病化疗方法治疗，但患者对药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。
6.预后化疗后中数生存期39～47个月。与预后有关因素有：①脾大小;②血中原粒细胞数;③嗜碱及嗜酸性粒细胞数。所谓Ph染色体阴性者预后较差。
(三)慢性淋巴细胞白血病(chronic lumphocutic leukemia)
慢性淋巴细胞白血病是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。慢淋白血病绝大多数为B细胞性，T细胞性者较少，欧美国家多见。
1.临床表现多系老年，男性略多于女性。早期症状可能有乏力疲倦，后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。淋巴结肿大，以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛，较坚实，可移动。肠系膜和腹膜后淋巴结也可肿大。50%～70%患者有轻至中度脾大。晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜。T细胞慢淋白血病可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。以T细胞性慢淋多。由于免疫功能减退，常易感染。约8%患者可并发自身免疫性溶血性贫血。
2.实验室检查
(1)血象持续性淋巴细胞增多。白细胞>15×109/L～100×109/L淋巴细胞占50%以上。绝对值≥5×109/L(持续4周以上)，以小淋巴细胞增多为主。可见少数幼淋巴细胞或不典型淋巴细胞，破碎细胞易见。中性粒细胞比值降低。随病情发展，血小板减少，贫血逐渐明显。有自身免疫性溶血性贫血，RBC数目进一步减少，抗人球蛋白试验多呈阳性。
(2)骨髓有核细胞增生活跃，淋巴细胞>40%，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞均减少，有溶血时，幼红细胞可代偿性增生。
(3)免疫分型淋巴细胞具有单克隆性。B细胞性者，其轻链只有k或λ链中的一种，小鼠玫瑰花结试验阳性，SIg弱阳性，CD5、CDl9、CD20阳性;CDl0、CD22阴性。T细胞性的绵羊玫瑰花结试验阳性，CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性，CD5阴性。
(4)染色体约50%患者有染色体异常。以12，14号染色体异常多见，B细胞慢淋白血病以t(11,14)等常见，T细胞慢淋白血病以14号染色体常见。
3.诊断结合临床表现，外周血中持续性单克隆性淋巴细胞大于5×109/L，骨髓中小淋巴细胞>40%，以及根据免疫学表面标志，可以作出诊断和分类。
4.临床分期：慢性淋巴细胞血病临床分期考生要熟悉：
5.治疗
(1)化学治疗慢淋白血病细胞绝大多数处于休止期(Go)期，因此用细胞周期非特异性药物为佳。一般I期患者无需治疗，定期复查即可。Ⅱ及Ⅲ期患者应予化学治疗。①最常用的药物为苯丁酸氮芥，每周检查血象，调整药物剂量，以防骨髓过分抑制。一般用药2～3周后开始显效，2～3个月时疗效较明显。维持半年可停药，复发后再用药，对C期(3期)患者合用泼尼松，疗效较单用苯丁酸氮芥为好。②环磷酰胺口服，疗效与苯丁酸氮芥相似。③氟达拉滨有抑制腺苷脱氨酶作用，完全缓解率50%～90%。
(2)放射治疗仅用于淋巴结肿大发生压迫症状或化疗后淋巴结、脾、扁桃体缩小不满意者。不用全身或纵隔放射，多局部注射。
(3)并发症治疗①积极用抗生素控制感染。反复感染者可用静脉注射丙种球蛋白。②并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜者可用糖皮质激素，疗效尚好。若仍无效且脾大明显者，可考虑切脾手术，手术后红细胞、血小板可能回升。
6.预后病程长短不一，可长达10余年，平均3～4年。主要死亡原因为骨髓衰竭导致严重贫血、出血或感染。
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